Hypertriglycéridémie primaire : Pathogénie et résultats cliniques
Traduction:
Brianna Ghali Philippe Couillard* Autheur: Gillian Goobie Rédacteurs: Peter Vetere Yan Yu Hanan Bassyouni* * MD au moment de la publication
Acronymes:
LPL = lipoprotéine lipase TG = triglycérides
CM = chylomicrons
LDL = lipoprotéine de basse densité
VLDL = lipoprotéine de très basse densité
FFA = acides gras libres CV = cardiovasculaire MC=maladie coronarienne
Déficit en lipoprotéine lipase (LPL)
La LPL présente dans le cœur,
les muscles squelettiques, les tissus adipeux et d’autres tissus est incapable d’éliminer les TG des CM et des VLDL.
Hyperlipidémie combinée familiale
Surproduction de TG-riches VLDL, LDL et/ou ApoB100
Dysbétalipoprotéinémie familiale
Mutation de ApoE (l’apoprotéine responsable de l’élimination des CMs et VLDLs de la circulation)
VLDLs & CMs riches en TG s’accumulent dans le sang
Hypertriglycéridémie
Primaire versus Secondaire:
– L’hypertriglycéridémie primaire est due à une cause génétique. -L’hypertriglycéridémie secondaire est due à une cause médicale ou à un mode de vie acquis.
Mécanismes inconnus du risque ↑ CV, distincts du risque d’athérosclérose associé à l’hypercholestérolémie.
MC Prématurée
(âge d’apparition avant 50 ans chez les hommes et 55 ans chez les femmes)
Remarque : les signes les plus pathognomoniques de l’hypertriglycéridémie sont les xanthomes éruptifs et la lipémie rétinienne.
La diffusion de la lumière par les TG sanguins fait paraître les vaisseaux de la rétine blanc au fond d’oeil
Lipemia Retinalis
La lipase pancréatique libère les FFA des CM et des VLDL.
La concentration plasmatique des FFA dépasse la capacité de fixation de l’albumine.
Les AGF s’accumulent dans le pancréas, provoquant une inflammationàla lyse des cellules pancréatiques et la libération d’enzymes digestives pancréatiques.
Pancréatite
(le risque de pancréatite augmente considérablement avec un taux de TG >10mmol/L)
Des niveaux excessifs de CM et de TG traversent les vaisseaux sanguins pour atteindre le derme ou la cornée.
TGs engloutis par les macrophages dermiques or cornéens (histiocytes)
Xanthomes éruptifs
(papules jaunes de 1 à 3 mm généralement observées sur les tendons et surfaces d’extension comme les coudes, les genoux, les fesses, ainsi que sur le dos, la poitrine et les extrémités proximales).
Légende:
Pathophysiologie
Méchanisme
Signe/Symptôme/Résultat Laboratoire
Complications
Publié 19 juin 2013 à www.thecalgaryguide.com